耳鸣、眩晕、听力改变是听神经瘤的临床特点。其他症状则与肿瘤大小以及肿瘤影响周围神经结果的先后与程度有关，如果影响到三叉神经、面听神经、后组颅神经及小脑、脑干等，会出现相应的临床症状和体征，临床上称为桥脑—小脑角综合征。
1、耳鸣 耳鸣是听神经瘤的常见早期症状，耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的，通常耳鸣与听力丧失共同出现耳鸣的发生机制是由于神经、血管受到侵犯。
2、前庭功能失调 有超过50%的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。USCF的研究组发现在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状，而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段，平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。
3、听力减退或丧失 听力减退或丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果，研究表明在病人的发病过程中有比95%还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外，言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。
4、面神经功能障碍 面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段，并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2%，临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐 和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。
5、三叉神经功能异常 50%的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说，他们却很少发现这一症状。通常最常见的三叉神经功能异常的主诉是面颊部、颧骨隆突处的感觉麻木或麻刺感。三叉神经症状与肿瘤大小密切相关：在听神经瘤直径小于1cm的患者中几乎没有三叉神经功能异常症状出现;相反，在肿瘤直径大于3cm的患者有48%有三叉神经症状，特大肿瘤的患者还有可能出现咀嚼肌薄弱，甚至萎缩。
6、其它 另外随着听神经瘤的增大，其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。脑积水的后遗症主要表现为患者前部和枕部的头痛，这种头痛往往在早晨最严重，且每个患者头痛的部位，持续时间和疼痛的性质都各不相同。脑干受压表现为患侧上下肢的功能障碍，小脑受压表现为运动失调、步态紊乱。
总之听神经瘤的临床特点各不相同。大多数瘤体较小的患者的主诉为单侧的听力丧失、耳鸣、前庭功能异常。而瘤体较大的患者则有三叉神经功能异常、面神经功能异常和颅内压增高的症状。最终，随着瘤体的增大出现脑干和小脑受压症状，如不及时手术会随时发生枕骨大孔疝(又称小脑扁桃体疝)而危及生命。